在严格遵循上述胎儿宫内治疗原则的基础上，基于目前的临床研究，究竟哪些胎儿疾病在宫内情况发生恶化时有做胎儿宫内手术的指征呢？在刚刚结束的在广州召开的第三届全国胎儿医学大会上，我们特邀请了来自比利时的微创性胎儿宫内治疗的先驱Jan Deprest教授，及来自美国费城儿童医院开放性胎儿宫内手术的先驱Alan Flake教授就现今微创性及开放性胎儿宫内手术的发展史，指征及局限性做了详细的介绍，在这里就他们授课中所提到的常见的胎儿疾病对应的胎儿宫内治疗指征简单的总结归纳如下，具体的关于胎儿疾病的诊断，预后的评估，胎儿手术及相关并发症等内容，可见本期胎儿宫内治疗专刊中相关的专家笔谈。
现今只有两个胎儿疾病的宫内治疗有随机对照研究的支持，一个是采用胎儿镜胎盘激光电凝治疗双胎输血综合征(Twin TwinTransfusion Syndrome,TTTS)，发生在24孕周前的双胎输血综合征，如不经治疗，死亡率可高达90%以上。采用胎儿镜激光治疗，对孕26周前严重的TTTS（II期及以上），可使至少一胎的存活率达75%以上，同时也可降低远期神经系统损伤的发生率，现已成为治疗TTTS的首选4。但对于早期I期的TTTS，或发现孕周晚于26周，或合并宫颈长度短于1.5cm的TTTS病人，胎儿镜激光技术与单纯采用羊水减量术，或期待治疗相比，是否能显著改善围产儿结局还需要进一步的临床随机对照研究验证。另一个是采用开放性的胎儿宫内手术治疗胎儿脊髓脊膜膨出。尽管脊髓脊膜膨出并非致死性的先天性缺陷，但出生后可能带来严重的并发症，消极等待产后再进行治疗往往效果不佳，于是近年来提出了产前进行宫内干预的尝试。Adzick等5对有脊髓脊膜膨出的胎儿进行了一项随机对照研究(MOMS)，比较了孕26周前进行宫内手术和胎儿出生后再进行外科治疗的胎儿近期和远期结局，发现产前治疗组出生后脑脊液分流术的实施率（68%）显著低于产后手术组（98%）（P<0.001），出生后30个月幼儿的精神认知功能和运动功能的发育情况显著优于产后治疗组(P<0.007)。但开放性的胎儿宫内手术不可避免地存在相应的母体及胎儿风险，且手术难度也较大，目前仅在包括美国费城儿童医院(CHOP)在内的极少数胎儿治疗中心将胎儿脊髓脊膜膨出的开放性胎儿宫内手术作为首选治疗推荐给病人。
已积累了大量的临床经验，认知度较高，但尚缺乏临床多中心随机对照研究支持一个胎儿宫内干预技术是在胎儿镜下应用气囊进行胎儿气管封堵术(fetoscopicendoluminal tracheal
occlusion,FETO)治疗先天性的膈疝。原理是在宫内堵塞胎儿气管能够促使肺内液体的集聚，致肺内压力增加，促使肺组织的增生，从而改善或纠正肺发育不良。应用指征为产前超声评估胎儿肺头比(Lung Head Ratio—LHR)，计算观测与期待LHR的比值((O/E)LHR)<15%，提示存在严重的肺发育不良，出生后几乎无法存活的胎儿。较以往尝试的开放性胎儿宫内手术相比，胎儿镜属于微创技术，可以缩短手术时间、降低胎儿喉神经和气管损伤的风险，且不易发生出血、肺水肿、胎盘早剥、感染等孕妇并发症，已有临床资料证明其改善了部分严重CDH胎儿的预后，是目前最值得期待的一种严重型先天性膈疝宫内干预方式。
由于病例数极少，仍处于临床经验摸索阶段的胎儿宫内干预技术，包括巨大的肺部先天性肺囊腺病及隔离肺合并水肿的宫内干预（激素治疗，开放性的胎儿宫内手术，营养血管支硬化剂栓塞，射频消融治疗等），巨大胎儿骶尾部肿瘤合并心衰的宫内治疗（胎儿镜下血管电凝，射频消融，开放性胎儿宫内手术等），采用膀胱羊膜腔引流术治疗先天性下泌尿道梗阻，产前球囊扩张主/肺动脉瓣预防因主/肺动脉瓣狭窄导致的左/右心发育不良等。临床上尝试上述技术时应十分慎重，仔细权衡宫内干预较期待治疗对母胎可能带来的机会和风险。
最后在会议上，Alan Flake教授专门总结了子宫外产时处理(Ex Utero Intra-partum Treatment,EXIT)的目的和应用指征。产时处理的目的是针对在出生时有气道梗阻可能的胎儿，分娩时在维持胎盘循环的前提下先对胎儿进行气管插管，再娩出胎盘，维持新生儿气道通畅，确保其能被安全转运至儿外科医生手中，评估后再根据情况选择实施急诊的或择期的外科手术。其应用指征包括：1.胎儿镜手术治疗严重先天性膈疝术后，胎儿分娩时的球囊取出。2.产前发现的严重的导致气道梗阻的胎儿疾病，包括颈部水囊瘤或颈部畸胎瘤压迫气道，先天性的气道梗阻综合征，纵隔畸胎瘤。3.巨大的胸部肿块如先天性的肺囊腺病伴显著的纵隔移位。
文章来源：中华围产医学杂志.2013,16(9)：513-515
