危险因素
如前所述,胎儿LCHAD缺陷是目前已知的母亲发生AFLP的高危因素。除了LCHAD缺陷外,其他被视为危险因素的临床特征如下:初产妇、男胎、多胎妊娠及子痫前期。有学者认为双胎妊娠发生AFLP的风险较单胎妊娠高14倍[3]。AFLP的发病似乎与孕妇年龄和种族差异无关。
临床表现
本病可在妊娠晚期任何时间发病,平均发病孕龄为35~36周。84%的患者诊断前数天至数周有非特异性前驱症状,包括恶心、呕吐、厌食、全身乏力、头痛及右上腹部疼痛,其中呕吐、腹痛最多见,也可出现烦渴,其中有9%的患者直接以肝性脑病为首发症状。继消化道症状后出现黄疸,进行性加深,一般无瘙痒。病情变化迅速,出现多系统、多器官功能不全表现:肝、肾功能衰竭、弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)、消化道出血、少尿、子痫前期、心动过速及意识障碍,病情危重时可进展为肝性脑病、昏迷、休克,甚至死亡。体格检查可见患者皮肤、黏膜黄染,伴全身出血倾向时皮肤可见瘀点、瘀斑,肝脏小而不可触及,叩诊浊音界缩小,移动性浊音可阳性。
AFLP对胎儿可造成严重危害。患者因肝肾衰竭产生的代谢性酸中毒、氮质血症及多种毒性物质,可直接危害胎儿,导致早产、死胎及死产,围产儿发病率及死亡率极高。
文章来源:中国母胎医学